Болезнь Гоше у детей – на что необходимо обращать внимание?

Болезнь Гоше — это генетическое заболевание, которое относится к группе лизосомных болезней накопления и передается по аутосомно-рецессивному типу. Это значит, что заболевание развивается только в том случае, если оба родителя являются носителями мутации в гене GBA.

Как проявляется болезнь Гоше у детей, в каком возрасте она диагностируется, почему важно поставить диагноз и все ли пациенты, его получившие, обязательно заболеют или будут нуждаться в лечении? Читайте ответы на эти вопросы, подготовленные совместно с доктором Товой Гершкович, старшим врачом Генетического института медицинского центра «Рамбам».

Болезнь Гоше считается относительно редкой, однако в Израиле риск её возникновения составляет, по оценкам, один случай на тысячу человек. Причина — распространённость заболевания среди евреев ашкеназского происхождения. Болезнь Гоше развивается из-за нарушения функции определённого фермента, задача которого — перерабатывать вещество под названием глюкоцереброзид (Glucocerebroside). Если фермент плохо выполняет свою работу, это вещество накапливается в селезёнке, печени, костях и костном мозге. Наносимый организму ущерб и симптомы болезни Гоше зависят от степени накопления и от того, где именно откладывается вещество.

«Есть три типа болезни Гоше. Большинство пациентов (около 90%) страдают первым типом (Type 1), — объясняет доктор Това Гершкович. — Он может проявляться разнообразными симптомами:
— Увеличение селезёнки, способное вызывать вздутие живота, боли в животе, чувство переполненности и быстрого насыщения.
— Поражение клеток крови, которое выражается в снижении количества кровяных телец, прежде всего тромбоцитов. Тромбоциты отвечают за свёртываемость крови, и снижение их количества способно приводить к повышенной кровоточивости — например, из десен при чистке зубов, к обильным менструациям, появлению синяков и развитию анемии.
— Увеличение печени.
— Нарушения строения костей, костные заболевания, повторяющиеся переломы (остеопороз), боли в костях и другие осложнения.
— Системное нарушение иммунитета, которое может выражаться в усталости и крайнем истощении, потере веса и метаболических нарушениях.

Не все пациенты, у которых диагностирован первый тип болезни Гоше, страдают от перечисленных симптомов — у некоторых проявления будут минимальными. Разница между теми, кто испытывает тяжёлые симптомы, и теми, у кого они лёгкие, объясняется различиями в мутациях, поражающих ген», — подчёркивает доктор Гершкович.

Два других типа заболевания — Type 2 и Type 3 — встречаются реже, протекают тяжелее и сопровождаются также неврологическими и когнитивными нарушениями.

В каком возрасте диагностируют болезнь Гоше?

«Как правило, болезнь выявляют в детстве. Но бывают случаи, когда диагноз ставится только во взрослом возрасте. Важно отметить, что иногда между появлением симптомов и постановкой диагноза проходит много лет. Это случается, главным образом, из-за того что симптомы очень разнообразны, могут указывать на самые разные болезни, а также из-за низкой осведомлённости врачей о существовании болезни Гоше».

На протяжении десятилетий болезнь Гоше включалась в программу генетического скрининга для пар ашкеназского происхождения, проводимого до беременности или во время неё. Однако в последние годы Израильская ассоциация медицинских генетиков решила назначать тест только в случаях, когда есть риск носительства из-за семейного анамнеза. Одна из причин исключения теста из стандартного набора проверок для ашкеназов заключалась в том, что во многих случаях скрининг обнаруживал большое количество носителей (младенцев, у которых есть ген, но болезнь не развивается) или детей с болезнью, которая никак не проявляется, — то есть без симптомов, вызывающих страдания или угрожающих здоровью. Однако выяснилось, что само выявление носительства или диагноза приводило к серьёзным эмоциональным и психологическим трудностям для будущих родителей. Кроме того, тесты не могли предсказать степень тяжести заболевания.

Почему всё же важно диагностировать болезнь Гоше?

«Болезнь важно диагностировать, потому что иногда она способна приводить к необратимым осложнениям, особенно при поражении костей. Боли порой бывают настолько сильными, что ребёнок может попасть в больницу с ошибочным диагнозом — например, с подозрением на инфекцию костей. Иногда пациенты с болезнью Гоше страдают от слабости и сопутствующих заболеваний. Чем раньше начать лечение, тем быстрее пациент почувствует себя лучше и сможет вести нормальную жизнь».

Как проявляется болезнь Гоше у детей?

«Не всегда у детей, которым поставлен этот диагноз, есть симптомы. Иногда мы узнаём о болезни лишь потому, что она была обнаружена в ходе предродового скрининга, или из-за того, что она есть у кого-то в семье, и ребёнка отправляют на обследование. Если симптомы проявляются, они идентичны тем, что характерны для взрослых: синяки, кровотечения из носа и дёсен, низкий уровень клеток крови, увеличенные печень или селезёнка, выпуклый живот, свидетельствующий об увеличении этих органов.

Особенность проявления болезни Гоше у детей — задержка роста. Если ребёнок ниже своих братьев и сестёр, особенно когда нет данных о дефиците гормона роста или проблемах с питанием, и рентгеновское иследование выявляет нарушения строения костей — следует заподозрить болезнь Гоше. Также стоит насторожиться, если ребёнок жалуется на боли в костях, которые родители часто называют «болями роста», особенно если это боли в ногах и случаются ночью.

Важно отметить: костные изменения могут прогрессировать и привести к необратимым нарушениям, которые проявятся уже во взрослом возрасте — в виде остеопороза или хрупкости костей. Поэтому крайне важно диагностировать болезнь и начать лечение как можно раньше, чтобы предотвратить эти повреждения».

Какой врач ставит диагноз и лечит детей с болезнью Гоше?

«В большинстве случаев первым к делу подключается педиатр, который направляет ребёнка на дальнейшее обследование и лечение к профильному специалисту. Если подозрение возникает из-за проблем с ростом — обычно направляют к эндокринологу, если ребёнок жалуется на боли в костях — к ревматологу или эндокринологу, при увеличении селезёнки или низком уровне тромбоцитов — к гематологу или гастроэнтерологу.

Это часть проблемы: пациента не всегда направляют к нужному врачу. Больше всего знакомы с болезнью Гоше гематологи. Поэтому, если семейный врач не подозревает эту болезнь, а у родителей есть опасения, стоит попросить направление к гематологу или генетику».

Насколько значительна задержка роста у детей с болезнью Гоше?

«Она серьёзна, но благодаря своевременной диагностике и правильному лечению ребёнок может достичь своего потенциального роста, пусть и с некоторой задержкой. Без лечения рост может быть необратимо нарушен».

Как диагностируют болезнь Гоше?

«Есть несколько способов диагностики: раньше обычно проводили генетический скрининг до беременности или во время неё. Сегодня этот анализ не входит в стандартную программу и выполняется как расширенный скрининг за отдельную плату. Если выявлена мутация гена, могут быть проведены дополнительные анализы крови для определения типа мутации. Можно также сделать анализ крови и самому ребёнку, чтобы проверить активность фермента».

После постановки диагноза: какие методы лечения существуют?

«Не всегда лечение вообще требуется. Если у ребёнка нет симптомов, он развивается нормально, а показатели крови в норме, можно ограничиться наблюдением раз в полгода, чтобы вовремя начать лечение, если симптомы появятся в дальнейшем.

Если лечение необходимо, оно подбирается индивидуально с продолжением наблюдения. В настоящее время детям с болезнью Гоше назначают ферментозаместительную терапию, которая восполняет имеющийся дефицит. Лекарство вводится внутривенно два раза в месяц. Такое лечение облегчает симптомы, помогает повысить общий уровень кровяных телец, нормализовать количество тромбоцитов и исключить риск кровотечений. Оно способствует восстановлению темпов роста ребенка, повышению плотности костной ткани и устранению других проявлений болезни, связанных с костями. И конечно же, лечение улучшает общее самочувствие и качество жизни, снижает боли. Печень и селезёнка возвращаются к нормальным размерам, и в целом ребёнок чувствует себя гораздо менее уставшим».

Что значит диагноз болезнь Гоше для близких и родственников?

«Родные ребёнка, у которого выявлена болезнь, должны понимать: раз речь идёт о генетическом заболевании, важно, чтобы и другие члены семьи тоже прошли обследование. Стоит выяснить, есть ли среди родственников ещё больные или носители гена, помимо уже диагностированного ребёнка. Важно знать, что если ребёнок получает лечение, ничто не помешает ему жить так же, как и все его сверстники — со спортом, учёбой, друзьями и общением».

Можно ли полностью вылечить болезнь Гоше?

«Вылечиться от болезни Гоше невозможно — это заболевание на всю жизнь. Но важно понимать: тот, кто получает ферментозаместительную терапию или лечение таблетками (доступное с 18 лет), может вести обычный и полноценный образ жизни».

В заключение отметим, что хотя болезнь Гоше и считается редким заболеванием, на самом деле в Израиле она встречается довольно часто и может быть диагностирована с помощью простого анализа крови. Если вы отмечаете или подозреваете у себя следующие симптомы: вздутие живота (из-за увеличения селезёнки и печени), снижение уровня тромбоцитов в крови, анемия, усталость, склонность к кровотечениям, задержка роста у детей, вам следует обратиться к врачу и расспросить его о болезни Гоше.

Предоставлено в качестве общественной услуги компанией «Такеда Израиль Лтд». Для получения дополнительной информации https://gaucher.partisan.org.il/?utm_source=PR_0825&utm_medium=children.

C-ANPROM/IL/VPR/0104        07.23

Болезнь Гоше — трудно обнаружить, легко лечить

Все мы знаем, что помимо гриппа и прочих распространённых заболеваний существуют и другие болезни. О них меньше говорят, они менее известны, но встречаются чаще, чем мы думаем, и могут причинять многолетние страдания — без понимания причин и без надлежащего лечения. Один из таких недугов — болезнь Гоше. Чтобы больше узнать об этом заболевании, научиться распознавать его симптомы, понять, кто находится в группе риска, и взять здоровье в собственные руки, мы побеседовали с профессором Шошаной Ревель-Вилк — педиатром, специалистом по гематологии и детской онкологии, которая в последние годы возглавляет отделение по лечению болезни Гоше в МЦ «Шаарей Цедек», крупнейшее медицинское учреждение такого профиля в стране и в мире. Мы спросили её обо всём, что следует знать о болезни Гоше.

Что такое болезнь Гоше?

Болезнь Гоше — это наследственное генетическое заболевание. Если оба родителя являются носителями повреждённого гена, существует 25-процентный риск того, что их дети заболеют. Ген, ответственный за болезнь, вызывает дефект фермента (белка), задача которого — расщеплять определенные жировые вещества (глюкоцереброзиды), присутствующие в оболочке кровяных клеток. При нарушении функции фермента эти вещества не расщепляются и начинают накапливаться в различных частях организма.

Если они откладываются в селезёнке, это может привести к её увеличению, вздутию и болезненности живота. Если в печени — орган увеличивается и перестаёт правильно функционировать. Если в костном мозге — наблюдается снижение уровня тромбоцитов и гемоглобина, что выражается в склонности к кровотечениям, утомляемости и слабости. Накопление в костях приводит к их хрупкости и может стать причиной повторяющихся переломов. Ещё один явный симптом болезни Гоше — низкий рост, возникающий из-за нарушенния работы организма и отложения глюкоцереброзидов в тканях.

Всегда ли проявляются все симптомы болезни?

Как уже упоминалось, симптомы этой болезни разнообразны и различаются в зависимости от того, в каком именно органе накапливаются глюкоцереброзиды. У каждого пациента заболевание проявляется по-своему.

На что, тем не менее, стоит обращать внимание? Есть ли у болезни Гоше основные симптомы?

К основным симптомам и тревожным сигналам, которые могут указывать на наличие болезни, относятся: вздутый живот (из-за увеличенной селезёнки), низкий рост у детей, склонность к кровотечениям, постоянные боли в костях, хроническая усталость, а также снижение уровня тромбоцитов и гемоглобина.

Может ли болезнь Гоше привести к тяжёлым осложнениям?

Существует три типа этой болезни. В Израиле более распространен 1 тип, при котором центральная нервная система не поражается и, соответственно, симптомы более лёгкие. Типы 2 и 3 затрагивают центральную нервную систему и потому протекают тяжелее, однако они крайне редки и практически не встречаются в Израиле.

В каком возрасте может проявиться заболевание?

Несмотря на то что болезнь Гоше — генетическая, и принято считать, что её можно выявить только на раннем этапе, на деле диагноз может быть поставлен в любом возрасте и на любой стадии. Примерно 50% больных получают диагноз до 20 лет, а остальные — в более зрелом возрасте. При медленном и постепенном накоплении глюкоцереброзидов пациент может долгие годы страдать от различных симптомов, которые то появляются, то исчезают, пока, наконец, врач или семья не свяжут всё воедино и не выяснят, что это за болезнь.

Кто находится в группе риска?

Частота носительства повреждённого гена среди евреев ашкеназского происхождения — 1 к 17. Соответственно, распространенность самого заболевания в этой группе составляет 1 к 850. Хотя этот ген чаще встречается у ашкеназов, носителем может быть любой человек.

Может ли болезнь Гоше вызывать тяжёлые последствия и долгосрочный ущерб?

Пациенты с болезнью Гоше, не получающие лечения, могут страдать от множественных, иногда необратимых переломов из-за повреждения костей. Нарастающая усталость, общая слабость, боли в костях и повторяющиеся кровотечения тоже существенно ухудшают качество жизни и могут привести к серьёзному снижению повседневной активности и стойким нарушениям жизненного ритма.

Как ставится диагноз?

Диагностика проводится в специализированных клиниках по лечению болезни Гоше, действующих в нескольких больницах по стране. Для этого достаточно простого анализа крови и генетической консультации при наличии обоснованных подозрений на носительство гена. С соответствующим направлением от семейного врача можно быстро и просто пройти обследование и получить точный окончательный ответ, исключающий любые сомнения.

Если болезнь Гоше настолько распространена, почему о ней так мало знают, и почему установление диагноза может занять годы?

Как уже упоминалось, симптомы болезни Гоше разнообразны и варьируются от пациента к пациенту. Причем, каждый из симптомов по отдельности может быть характерен для множества других заболеваний. Анализы на генетические заболевания обычно не назначаются в рамках стандартных проверок, если на это нет достаточных оснований. Врачи общей практики не могут самостоятельно диагностировать болезнь Гоше, для этого необходимо сделать упомянутый выше анализ крови. Однако из-за обманчивых симптомов, медленного и постепенного накопления веществ, а также относительной редкости заболевания, семейные врачи нечасто подозревают его у своих пациентов. В результате люди могут в течение многих лет обращаться к разным специалистам, проходить ненужные обследования и получать неэффективное лечение, не зная, что у их болезни есть имя и способ диагностики, и что с помощью правильно подобранной терапии они смогут вернуться к нормальной жизни и на протяжении многих лет поддерживать хорошее её качество.

Что это за терапия?

Лечение простое: организму не хватает фермента (белка), поэтому мы заботимся о его восполнении. Фермент можно вводить внутривенно раз в две недели в домашних условиях. Также можно снизить уровень глюкоцереброзидов с помощью таблеток, принимаемых один-два раза в день. Выбор метода лечения зависит от возраста пациента и рекомендаций специалистов по болезни Гоше.

Подведем итог

Хотя болезнь Гоше считается редкой, она встречается значительно чаще, чем принято думать. Ранняя диагностика способна предотвратить страдания и осложнения. Различные методы лечения, доступные сегодня, позволяют устранить многие из основных симптомов и помочь пациенту жить более здоровой жизнью.

Если вы замечаете перечисленные выше симптомы у своих близких или членов семьи — самое время взять здоровье в свои руки, записаться к семейному врачу и получить направление на диагностику болезни Гоше.

 

Предоставлено в качестве общественной услуги компанией «Такеда Израиль Лтд». Для получения дополнительной информации

 

C-ANPROM/IL/VPR/0100  06.25 .

Астма: вдох-выдох

С началом зимы далеко не все радуются установлению желанной прохлады. Есть среди нас и те, кто встречает зиму с тревогой, опасаясь обострения хронического недуга. Эти люди – астматики.

Про астму чего только не говорят, порой диаметрально противоположное. Для того чтобы выяснить всю правду, мы обратились к доктору Эмилии Хардак, заведующей отделением пульмонологии в больнице «Бней-Цион», консультанту по пульмонологии в Северном округе больничной кассы «Маккаби».

Доктор, я буду зачитывать вам то, что люди говорят об астме, а вы подтверждать, если это правда, или опровергать, если миф.
Многие считают, что астма – это наследственное заболевание.

— Это сложное заболевание, и хотя точная причина его возникновения до сих пор неизвестна, исследования показали, что в нем участвуют как генетика, так и факторы окружающей среды. Астма чаще развивается у детей, родители которых страдают этим заболеванием. Если у одного из родителей астма, вероятность того, что она будет и у его ребенка, составляет 25%. Если астмой страдают оба родителя, риск заболевания у ребенка возрастает до 50%.

Влияние генов подчеркивается в исследованиях близнецов, которые показали, что астма чаще возникает у людей, у которых есть генетически близкие родственники с этим заболеванием. У однояйцевых близнецов вероятность развития астмы у обоих выше, чем у разнояйцевых. Но эта вероятность составляет 75%, а не 100%, то есть, факторы окружающей среды также играют свою роль.

Возможно, в будущем наука сможет определить тот самый ген, но пока что это полигенная болезнь.

— А правда ли, что астма всегда начинается в детстве?

— Это интересный вопрос. Астма может начаться в любом возрасте, но если мы посмотрим на статистику заболеваемости, то в 2/3 случаев она развивается до 40 лет. После 40 редко, и в этом случае человеку прежде всего следует исключить другие заболевания. А если мы возьмём группу больных до 40, то у большинства из них астма началась до 20 лет. Есть и другая теория, согласно которой астма действительно развивается в детстве, входит в определенную ремиссию, многие годы протекает асимптоматично и проявляется лишь во взрослом возрасте.

Поэтому астма – болезнь любого возраста, она может развиться и в 50, и в 60, и в 70 лет. Если человеку старше 40 поставили диагноз астма, всегда нужно исключить такие болезни, как ХОБЛ (хронические обструктивные заболевания легких другой этиологии) или другие проблемы.

— Астма может возникнуть из-за плохой экологии или курения?

— Известно, что курение поражает дыхательные пути. Если у человека изначально есть предрасположенность к астме, курение увеличит шансы проявления болезни и протекать она будет в более тяжёлой форме. Стоит отметить важный и однозначный фактор, который приводит к заболеванию астмой: если женщина курит во время беременности, у её ребенка риск развития астмы будет намного выше, чем у других.

Что касается окружающей среды, Нет однозначных доказательств, что загрязнение воздуха вызывает заболевание легких, но оно может ухудшить симптомы у тех, у кого уже есть астма. Мелкие частицы, содержащиеся в дымке, дыме, саже и пыли, могут привести к серьезным проблемам с качеством воздуха. Загрязнение воздуха, особенно связанное с дорожным движением, также может увеличить вероятность развития астмы у взрослых.

— А верно ли утверждение, что на самом деле причина астмы – это аллергия?

— Астма и аллергия — два совершенно разных заболевания. Но их часто обсуждают вместе. Важно знать, что люди, страдающие астмой, не всегда страдают аллергией. Но аллергия и астма часто протекают вместе. Вещества, которые вызывают симптомы сенной лихорадки (аллергического ринита), такие как пыльца, пылевые клещи и перхоть домашних животных, также способны вызывать признаки и симптомы астмы. У некоторых людей кожная или пищевая аллергия может вызывать симптомы астмы. Это называется аллергической астмой или астмой, вызванной аллергией.

В последние годы, в связи с изменением подхода к лечению, астму разделили на две разновидности: первый и второй тип. Чем они отличаются? Второй тип включает в себя аллергическую астму и астму, которая развивается из-за повышенного количества клеток-эозинофилов, находящихся в крови. Если посмотреть на процентное соотношение, то наиболее часто встречается заболевание 2-го типа.

А первый тип астмы связан с другими клетками, которые называются нейтрофилы. Он чаще встречается у людей с лишним весом, у курящих, более пожилых и тех, кто подвергается воздействию вредных факторов на работе.

Второй же тип чаще развивается у детей и молодых людей и обычно сопровождается другими заболеваниями, такими как аллергические реакции, экземы, полипы в носу и т. д. Существуют также смешанные типы астмы.

— Говорят, что обострение астмы зависит от сезона. Так ли это на самом деле?

— Обострения могут происходить из-за разных факторов, но существует и понятие сезонной астмы, когда люди реагируют на изменение влажности и температуры воздуха или на цветение растений.

Сезонная астма у каждого может проявляться по-разному. У кого-то обострение весной, у кого-то осенью, у кого-то зимой. Но все они связаны с изменение температурой и влажностью. Например, выход из теплого помещения на холодный воздух провоцирует приступ астмы. И наоборот, когда летом мы с улицы заходим в помещения с кондиционером, многие люди страдают от приступов одышки и ухудшения астмы. То есть дело не в сезоне, а именно в изменении условий окружающей среды. Только цветение связано с определенным сезоном. При этом реакция у всех будет разная.

Поэтому мы говорим, что, если человек отмечает ухудшение самочувствия только в определенном сезоне, то речь идет о сезонной астме.

— Есть мнение, что дети часто перерастают астму. Например, у меня в детстве был хронический астматический бронхит, хотя до астмы вроде не дошло. И я перерос.

— Теория говорит о том, что астма не вылечивается, а входит в длительную ремиссию, но никто не знает когда она снова может проявиться.

— То есть, астма неизлечимое заболевание?

— Да, в основном астма не вылечивается полностью. Я думаю, что многие дети, которые «переросли астму», просто ею не болели. Не все, у кого есть затрудненное дыхание, сопровождающееся свистами,— астматики. И, наверное, у части людей заболевание действительно входит в длительную ремиссию и может больше не проявиться на протяжении жизни.

— А есть ли у евреев повышенная предрасположенность к астме? В голливудских фильмах мы постоянно видим, как евреи в очках ходят с ингалятором…

— Нет такого. Мы сравнивали статистику в Израиле и в других странах. Я думаю, что нет таких данных.

— У больного астмой обязательно время от времени случаются приступы удушья?

— Астма – это хроническое заболевание дыхательных путей, при котором столкновение с определенными триггерами вызывает обострения. Они проявляются приступами кашля, удушья. Это классическая картина астмы.

— А как на астму влияют обычные респираторные заболевания, неважно, вирусной или бактериальной этиологии? Они ухудшают течение?

— Респираторные заболевания относятся к триггерам, которые вызывают ухудшение болезни. Они поражают дыхательные пути и «заводят» механизм астмы. То есть астматики тяжелее переносят вирусные и бактериальные инфекции.

— Можно ли снять приступ астмы с помощью народной медицины – меда, соляной лампы, или нужно использовать только специальные ингаляторы?

— Я, конечно, не занимаюсь альтернативной медициной. Но важно понимать, что приступы астмы, могут быть очень опасны. От легкой формы со слабым удушьем и кашлем до приступа, который приводит к дыхательной недостаточности и госпитализации. Во время приступа нужно использовать лекарство, которое влияет на дыхательные пути, расширяет стенки бронхов и позволяет спокойно дышать. Лекарственная терапия, в том числе, способствует профилактике приступов.

— Вы имеете в виду ингаляторы, или есть также другие лекарства?

— Лечение астмы основано только на ингаляторах со стероидными препаратами или бронходилататорами. Использовать их можно по необходимости и на постоянной основе. Всем известный и популярный вентолин – это бронходилататор.

— Говорят, что астматиком полезна баня. Это правда или миф?

— Это очень индивидуально. Каждый человек по-своему реагирует на изменение влажности и температуры. Кому-то может быть хорошо, а у кого-то баня может спровоцировать приступ астмы.

— Астматикам нельзя заниматься спортом?

— Это неправильное мнение. Астматики должны заниматься спортом. Всё лечение астмы направлено на то, чтобы улучшить качество жизни, физическую форму. Поэтому астма – не противопоказание для спорта. Каждый должен знать свои ограничения, использовать назначенные лекарства и заниматься спортом.

— Даже аэробными видами?

— Да. Люди с астмой даже участвовали в Олимпиаде.

— Вернёмся к ингаляторам. Говорят, что их использование вызывает зависимость, а быть зависимым никто не любит.

— Неправильно говорить здесь о зависимости. Как и любую хроническую болезнь, астму нужно лечить. Например, давление мы лечим постоянным приемом таблеток и не считаем это зависимостью. А астму лечат ингаляторами. И это даже преимущество: лекарства из ингалятора действуют местно и вызывают мало побочных явлений.

— Говорят, что гормональные лекарства от астмы имеют сильные побочные действия. Так ли это?

— Существует боязнь использования ингаляторов, содержащих стероиды. Как я говорила раньше, астма – это воспалительное заболевание неинфекционного характера, и лечить его нужно ингаляторами, которые основаны на стероидах. Дозы гормонов очень малы, они действуют в основном местно, медленно, с незначительными побочными явлениями. Когда люди слышат, что лекарство содержит стероиды, начинается стероидофобия, пациенты отказываются принимать его и совершают большую ошибку. Речь идет о микродозах. При обострении, которое приводит к госпитализации, проводят лечение стероидами в форме таблеток, и их нельзя даже сравнивать с дозами ингаляторов.

Если же говорить о побочных эффектах, то через 20 лет постоянного использования может развиться остеопороз, небольшое влияние на производство стероидных гормонов. Но чаще отмечают местные побочные явления. Ингаляторы могут вызывать осиплость голоса, может быть грибок в полости рта, но не какие-то системные заболевания.

— Правда ли, что в последнее время с помощью генной инженерии создали лекарства, которые позволяют добиться стойкой ремиссии даже в тяжелых случаях.

— Я не знаю, что подразумевают под генной инженерией. Существуют биологические лекарства, которые назначают больным с тяжелой астмой, если лечение ингаляторами в максимальных дозах не помогает добиться контроля над заболеванием.

— А что это за биологические лекарства? Что-то новое?

— Биологические лекарства существуют уже много лет. Впервые они появились в 2000 году и развиваются по сей день, появляются новые молекулы. Сейчас в медицине есть такое направление – personality treatment. В механизме астмы участвуют определенные белки, которые называются интерлейкинами. Они ответственны за развитие обострения астмы, за клинику астмы. То есть, существует воспаление, при столкновении с триггером воспаления происходит высвобождение этих белков. Белки усиливают воспаление, что вызывает новое выделение белков. Своего рода шторм. Замкнутый круг. Поэтому сейчас применяют специфические методы лечения, направленные на подавление действия этих белков, — биологические лекарства.

— И хорошо действуют?

— Результаты отличные. Если пациенту подбирают правильное лечение, лекарства способны снижать частоту сильных приступов астмы, приводящих к госпитализации, улучшать качество жизни. Они позволяют людям заниматься спортом.

— Это тоже ингаляторы или таблетки?

— Нет, все биологические лекарства — это уколы.

— Ну что же, с мифами мы закончили. В конце я обычно прошу дать рекомендации больным. Что им следует делать, чтобы лучше жить?

— Прежде всего, слушаться врача. Если поставлен диагноз и выписано лечение, следует тщательно выполнять назначения. Если препараты подобраны правильно, больному обеспечено хорошее качество жизни. То есть, не полагаться на альтернативную медицину, а следовать рекомендациям врача. Не только получать рецепты на ингаляторы, но и брать их в аптеке и использовать, как назначил врач. Если хочется принимать какие-то травки и мед, то главное – не вместо лекарства, а в дополнение.

Беседовал Алексей С. Железнов

 

Фотографии: Freepik и личный архив врача.

Сердечные дела диабетиков

События 7 октября 2023 года и война, которая длится уже больше 9 месяцев, оказывают ужасающее действие на всю нашу страну и все аспекты жизни израильтян. Независимо от того, участвует ли человек в этих событиях прямо или косвенно – все мы переживаем, как минимум, колоссальный стресс, который не может не отражаться на здоровье. Система здравоохранения и разные медицинские учреждения время от времени публикуют подтверждающую этот факт статистику. Например, по данным кардиологического центра больницы «Шаарей цедек», только за первые 3 месяца военных действий количество инфарктов увеличилось на 35%. А ассоциация «Эран» сообщает о росте на 950% обращений, связанных с тревогой, депрессией, острыми психическими расстройствами и одиночеством. В группе особого риска находятся люди, страдающие различными хроническими заболеваниями, в том числе, сахарным диабетом.

Вопрос о ситуации в стране стал первым из тех, что я задал доктору Ангелине Дубинский, старшему врачу и зав. клиникой лечения сахарного диабета в больничных кассах «Клалит» и «Леумит», владелице частной клиники по снижению веса.

— Доктор, на фоне войны наблюдаются увеличение количества инфарктов, психических и психологических проблем. А есть ли рост заболеваемости сахарным диабетом, ведь мы знаем, что стресс является одним из факторов, его провоцирующих?

— Да, мы видим в последнее время немало новых больных. Они обращаются с впервые диагностированным сахарным диабетом, который стал проявляться именно в последние полгода, и нельзя отрицать, что один из факторов — это именно стрессы, нервные состояния, вызванные происходящим в стране, войной.

— То есть, заболеваемость растет?

— Да.

— Понятно. Но ведь в наше время, благодаря медицине, от диабета уже никто не умирает?

— Во-первых, от самого сахарного диабета никто не умирал и раньше. Умирали от его осложнений. Больные диабетом в три-четыре раза чаще, чем обычное население, страдают сердечно-сосудистыми заболеваниями и умирают от них. Конечно, сейчас, когда появились более эффективные методы лечения и мы обнаруживаем болезни на более ранних стадиях, продолжительность жизни намного увеличилась не только у диабетиков, но вообще у всех. Это связано с несколькими факторами. Прежде всего, мы научились намного раньше диагностировать диабет и намного продуктивнее его лечить. Появилось очень много новых лекарств, которые наряду со снижением уровня сахара уменьшают также риск развития и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний, сохраняют больным сердце и почки.

— Что это за лекарства такие? Они от всего и сразу?

— Это такие новые препараты, как Джардианс, Форсига, Оземпик. Они обладают свойством снижать кардиоваскулярный риск, защищают сердце от разрушительного действия сахара.

Получается, что мы раньше диагностируем повышение уровня сахара в крови, благодаря новым препаратам более эффективно лечим диабет и его осложнения именно со стороны сердечно-сосудистой системы. Есть всякие виды катетеризации, которые не делали раньше. Поэтому, скажем так, продолжительность жизни больных сахарным диабетом выросла, не потому что это заболевание стало менее опасным, а потому что мы стали лучше его лечить и раньше диагностировать.

— Случается, врачи говорят пациентам, что у них преддиабет. А что это такое?

— Преддиабет – это состояние, когда показатели уровня сахара в крови находятся в диапазоне выше 100 и ниже 126. 102, 105,110 – это уже не нормальный уровень сахара. Это состояние, когда больным еще не надо принимать таблетки, они могут лечиться у диетолога, соблюдать диету и делать физические упражнения. Но этот момент очень важно не пропустить, потому что у людей с преддиабетом риск сердечно-сосудистых заболеваний повышен точно так же, как и при диабете. Поэтому такое состояние – красная лампочка, сигнализирующая, что надо начинать лечиться, проверять уровень сахара, снижать вес, соблюдать правильную диету и быть под наблюдением, чтобы не пропустить, когда преддиабет перейдет в диабет.

— Насколько чаще больные сахарным диабетом страдают сердечно-сосудистыми заболеваниями?

В четыре раза чаще, чем обычное население.

— Получается, что диабетикам необходимо следить не только за уровнем сахара, но и за уровнем холестерина?

— Конечно, это очень важно. Помимо баланса сахара, не менее важно контролировать холестерин. Именно из-за того что у диабетиков в 3-4 раза чаще встречаются проблемы с сердцем, именно из-за того что у них развиваются атеросклеротические поражения головного мозга и намного чаще, чем у обычного населения, происходят инсульты. Поэтому один из важных для них факторов снижения риска: чтобы не только сахар был сбалансирован, но и холестерин.

— А чем это делают? Статинами, как и раньше, или есть какие-то новые способы?

— Статины — одни из давно используемых и хорошо исследованных препаратов, которые снижают уровень холестерина. Но некоторые люди не могут переносить их из-за побочных эффектов, ведь статины способны вызывать сильные боли в мышцах. Очень часто это люди пожилого возраста. Но у нас есть и новые лекарства в инъекциях. В настоящее время существует два таких препарата: Пралуэнт и Репата, их вводят один раз в две недели. В последнее время в Израиль был привезен новый вид Пралуэнта, инъекцию которого делают один раз в месяц. Это очень помогает больным снизить уровень холестерина и довести его до определенных рекомендуемых норм. Если раньше мы рекомендовали больным сахарным диабетом держать уровень LDL («плохой» холестерин, который поражает кровеносные сосуды) ниже 100, то теперь тем людям, у которых есть проблемы с сердцем или которые раньше перенесли инсульт, мы рекомендуем опустить уровень LDL ниже 50.

— А вот среди обычных людей, не специалистов, распространено мнение, что самые частые осложнения сахарного диабета, это слепота и ампутация конечностей.

— Это встречается очень часто, иногда люди даже не знают, что у них есть сахарный диабет, а приходят к врачу с жалобой на плохое зрение. И лишь когда проверяют глаза, обнаруживают в них изменения, характерные для сахарного диабета. Обычно вместе с мелкими поражениями глаз страдают и почки. Это мы видим на очень ранних стадиях. Поэтому, если беспокоит зрение, надо сразу проверять функции почек и мочу на белок, обычно два этих осложнения развиваются вместе. Ампутация конечностей – это одно из распространённых, но нельзя сказать, что самых частых осложнений сахарного диабета. Главная причина смерти диабетиков – кардиология, сердце. А не ампутация ног.

— Спасибо, что опровергли это заблуждение. Но с сахарным диабетом связано также много других слухов. Я думаю, что мы с вами продолжим разговор в ближайшее время и поговорим именно об этом: что правда, а что мифы.

Беседовал Алексей С. Железнов

Когда кусок не лезет в горло

Прогресс меняет наш мир, принося в него не только новые технологии и смену образа жизни, но и… новые болезни. И речь не только о «рукотворных» вирусах и проблемах, вызванных гиподинамией. В последние десятилетия врачи-гастроэнтерологи все чаще стали сталкиваться с заболеванием, которое называется эозинофильный эзофагит. Для того чтобы привлечь к нему внимание, медицинские организации даже решили учредить целую неделю осведомленности об этой болезни. Она отмечается каждую третью неделю мая и в этом году приходится на 19–25.05.

С просьбой рассказать об эозинофильном эзофагите мы обратились к доктору Рите Брун, заведующей подразделением нейрогастроэнтерологии в отделении гастроэнтерологии медицинского центра РАМБАМ.

— Доктор, что такое эозинофильный эзофагит?

— Эозинофильный эзофагит (ЕОЕ) – это заболевание пищевода, которое выражается, прежде всего, в затрудненном глотании. Иногда бывают дополнительные симптомы, такие как боль в груди, изжога. Зачастую первым проявлением этого заболевания может стать острая непроходимость пищевода, из-за которой человек обращается в приемный покой. Но наиболее распространённый симптом –затрудненное глотание, дисфагия. Некоторые взрослые люди приспосабливаются к этому состоянию – режут еду на мелкие кусочки, запивают её большим количеством жидкости, надолго растягивают прием пищи, вместо того чтобы обратиться к врачу и пройти диагностику.

— Но ведь некоторые из этих симптомов характерны для рефлюкса или гастрита?

— Иногда симптомы похожи. Например, при рефлюксе тоже бывает изжога, глотание может быть немного затруднено, но при ЕОЕ последнее обычно намного более ярко выражено. Если человек страдает от рефлюкса и принимает стандартное лечение – ингибиторы протонной помпы или другие препараты, которые мы обычно назначаем в этом случае, но значительного улучшения состояния не происходит, то необходима дифференциальная диагностика. Возможно, у него эозинофильный эзофагит и требуется другое лечение.

— Давайте продолжим про дифференциальную диагностику. То есть, когда есть сильное затруднение глотания и не вполне помогают лекарства от рефлюкса… есть еще какая-то специфическая симптоматика?

— Часто эти пациенты страдают аллергическими заболеваниями: астмой, атопическим дерматитом, сезонной аллергией… Считается, что эозинофильный эзофагит – это аллергическое заболевание пищевода. И у всех этих аллергий есть общий знаменатель, который называется «воспаление 2-го типа». Поэтому у тех, чей организм имеет такую склонность, могут развиться и аллергия, и астма, и атопический дерматит, и полипы в носу, и эозинофильный эзофагит. Но не обязательно присутствует вся гамма: зачастую встречается ЕОЕ и какое-то одно из перечисленных заболеваний, а у других пациентов может появиться только эозинофильный эзофагит.

— То есть, эозинофильный эзофагит – это одно из проявлений воспаления 2-го типа?

— Да. Однозначно.

— Есть ли возможность лабораторной проверки или диагноз ставится на основании симптомов?

— Диагноз пациенту с затрудненным глотанием или тяжелыми симптомами рефлюкса, который не реагирует на стандартную терапию, ставится посредством гастроскопии с биопсией пищевода. Иногда при осмотре слизистой пищевода видна характерная картина: кольца, сужение пищевода, линейные борозды, но не всегда. Поэтому обязательно нужна биопсия, иначе можно пропустить ЕОЕ, и именно так его пропускают. Биопсия необходима, во-первых, для постановки диагноза. А во-вторых – чтобы контролировать реакцию на лечение. Диагностическим критерием считаются 15 клеток-эозинофилов в поле зрения. И потом мы наблюдаем за количеством этих эозинофилов. Недостаточно того, что человек лучше себя чувствует, важны также лабораторные показатели улучшения.

— А что такое эозинофилы?

— Это клетки крови, основная функция которых – участие в аллергических и некоторых видах воспалительных реакций. Конкретно, в воспалении 2-го типа, которое тоже провоцируется аллергическими реакциями на разные антигены. Эозинофилы защищают организм от этих антигенов, но иногда реакция оказывается чрезмерной и развивается заболевание.

— У меня возникло 2 вопроса: если это клетки крови, то почему требуется биопсия, а не анализ крови? И второй: наличие эозинофилов ведь может указывать просто на воспаление 2-го типа, а не именно на эозинофильный эзофагит?

— Эти клетки крови также присутствуют в тканях. ЕОЕ – местная болезнь, не системная, поэтому в крови может быть нормальное количество эозинофилов, а в слизистой пищевода – увеличенное. Не существует косвенной проверки, такой как анализ крови, мочи, стула, для диагностики эозинофильного эзофагита, только гастроскопия с биопсией. А воспаление 2-го типа в пищеводе равняется эозинофильному эзофагиту.

— А если это вид аллергической реакции, нельзя ли определить опасный антиген с помощью аллергических тестов?

— К сожалению они в этом случае не помогают. Иногда пациенты спрашивают, можно ли провести аллергические тесты и таким образом выяснить, на какую пищу возникает реакция. Но увы, это работает не так, как с аллергическим насморком, например. Аллергические тесты не дают нам никакой информации, потому что реакция вызывается, видимо, именно при контакте с пищеводом.

— Это ведь новое заболевание? Когда оно было обнаружено?

— Это новая болезнь, которая впервые была описана в конце 1990-х, а диагностические критерии разработаны в начале 2000-х. То есть, клиническому и патологическому определению эозинофильного эзофагита всего лет 20–22. Раньше он был очень редким, но сейчас встречается все чаще. С одной стороны, не было осведомленности ни у врачей, ни у пациентов, мы не знали, как его распознать и потому не диагностировали. Но это не единственная причина. Похоже, что распространенность ЕОЕ увеличивается со временем. Сегодня считается, что это как-то связано с окружающей средой.

— Ну, говорят же, что аллергий стало намного больше, чем раньше!

— Да, распространенность астмы и аллергических реакций тоже увеличивается, как и заболеваемость ЕОЕ. Но это по-прежнему редкая болезнь. По Израилю точных данных пока нет, но в западных странах сейчас говорят о том, что распространенность эозинофильного эзофагита составляет примерно 1–2 случая на 1000 человек.

— А по Израилю даже примерных данных нет? Это сотни или тысячи?

— Несколько тысяч человек. Важно отметить, что мужчины болеют ЕОЕ в 2 раза чаще, чем женщины, и это болезнь молодых. Есть два возрастных пика заболеваемости: подростковый период, примерно 15-18 лет, и в районе 30-40. Хотя он встречается и у очень маленьких детей, младенцев. Детские врачи зачастую сталкиваются с эозинофильным эзофагитом чаще, чем взрослые. Он может развиться и после 40 лет, но это более редко. В основном, болеют молодые люди. Видимо, это связано с тем, что они росли в современной окружающей среде.

— Как лечат эозинофильный эзофагит?

— Есть несколько методов. Первый – изменение питания. Так как это пищевая аллергия, вызванная контактом пищевода с какой-то едой, часто первичный подход, особенно у детей – это убрать из рациона продукты, которые считаются аллергенами. Чаще всего рекомендуется исключить 6 продуктов: молоко, сою, пшеницу (глютен), яйца, орехи и рыба. Но это очень тяжелая диета, человеку практически нечего есть. Существуют облегченные варианты, когда исключают сначала 4 вида продуктов или только 2, например, молоко и яйца, и какое-то время (около 3 месяцев) наблюдают за пациентом: есть улучшения или нет. Делают гастроскопию, смотрят, есть ли эффект.

Эти пищевые ограничения очень тяжело соблюдать, особенно молодым. Мы опасаемся, что организм будет не дополучать какие-то важные ингредиенты. Кроме того, из-за таких строгих рамок есть опасность развития нарушений пищевого поведения. Но если исключается один-два вида продуктов, и отказ от них пациенту хорошо помогает, то можно обойтись без лекарств.

Зачастую используется комбинированный метод. Например, человек не ест один вид пищи и принимает какое-то лекарство.

Другой подход – это лекарственная терапия. Мы всегда начинаем с ингибиторов протонной помпы (Омепразол и др). Эти препараты очень легко переносятся, и на лечение ими хорошо реагируют от 30 до 50% пациентов. Следующий этап – топикальные кортикостероиды. Я перечисляю по возрастающей: если организм не реагирует на одну терапию, то реагирует на другую. И сейчас появился новый препарат, который называется Дупиксент (дупилумаб). Это биологическое лекарство, которое блокирует процесс воспаления 2-го типа.

— Эозинофильный эзофагит можно вылечить полностью или придется принимать лекарства до конца жизни?

— Это хроническое заболевание. Если оно появляется, то уже обычно не проходит, всегда нужно будет какое-то поддерживающее лечение. Если мы его прекращаем, то в 90% случаев симптомы возвращаются в течение 3–6 месяцев.

Почему эозинофильный эзофагит вообще нужно лечить, помимо той причины, что неприятно жить, когда глотание постоянно затруднено? Потому что без лечения в пищеводе со временем развиваются стриктуры – сужения, в которых застревает еда. Их устраняют с помощью разных инвазивных процедур, делают расширение пищевода. К тому же это опасно для человека: если еда застрянет в пищеводе, ему придется ночью ехать в приемный покой, где её будут доставать, опять же, инвазивными методами, и т.д.

— Вы сказали, что новое биологическое лекарство работает непосредственно против воспаления второго типа. Получается, что если у пациента кроме ЕОЕ есть и другие аллергические заболевания и только диета ему явно не поможет, этот препарат может стать решением, поскольку будет действовать сразу против всего спектра?

— В принципе, это одно из показаний, чтобы рассмотреть более продвинутый вариант лечения, в частности биологическое. Если у пациента несколько аллергических заболеваний, и он должен принимать от каждого из них таблетку или две, то конечно, стоит взвесить, можно ли заменить их все одним препаратом.

Но для использования гастроэнтерологами это лекарство только сейчас вошло в корзину, и есть четкое определение, кому мы можем его назначать: это пациенты старше 12 лет, которые не реагируют на лечение ИПП и топикальными кортикостероидами. То есть, сначала одно лекарство, потом другое, а если они не помогают, то Дупиксент.

— А почему? Оно дорогое или имеет побочные эффекты?

— Оно очень дорогое, потому что не так давно вышло на рынок. И кроме того, его долгосрочное влияние на здоровье пациента еще недостаточно известно. В сфере гастроэнтерологии это работает так, как я объяснила. Но это лекарство выписывается не только гастроэнтерологами, оно уже несколько лет находится в корзине лекарств для лечения астмы и атопического дерматита.

— А практикуется ли сотрудничество между разными специалистами, которые лечат одного и того же пациента с несколькими проявлениями воспаления 2-го типа?

— Это идеальная ситуация, когда есть сотрудничество и врачи разговаривают между собой. В некоторых больницах уже открыты такие комбинированные клиники вместе с аллергологами и иммунологами. Или же сотрудничество может быть на индивидуальном уровне: если пациент сложный, с комплексными проявлениями, множеством симптомов, то его лечащим врачам стоит обсудить между собой, что правильно делать. Это всегда на пользу пациентам.

 

Беседовал Алексей С. Железнов

Фотографии: личный архив врача, Freepik

Иногда они возвращаются

Насколько велик риск повторного инфаркта или инсульта и что делать, чтобы этого не случилось?

Сердечно-сосудистые заболевания являются главной причиной преждевременной смерти и потери трудоспособности во всем мире – кроме Израиля, где на первом месте стоит смертность от онкологии. Благодаря развитию медицины и отлаженной работе системы здравоохранения сегодня удается спасти многих пациентов с инфарктами и инсультами. Но как предотвратить повторные сердечно-сосудистые катастрофы? Об этом мы поговорили с доктором Маргаритой Неймарк, специалистом по семейной медицине больничной кассы «Клалит», директором клиники «Омер» в Афуле, инструктором студентов и интернов, консультантом по сахарному диабету. 

— Доктор, по моим личным наблюдениям, многие из тех, кто перенес инфаркт или инсульт, панически боятся пережить его еще раз. А что говорит статистика: насколько велик риск повторного такого события?

— Риск повторного инфаркта или инсульта существует, это известно. После инфаркта, например, риск сердечной недостаточности или шока при госпитализации может достигать 10%, риск повторного инфаркта может быть до 2.5%, кровотечений — до 2%, инсульта – около 0,5%. Риск еще одного инсульта в течение 30 дней может составлять 1%, а повторный инфаркт в течение месяца рискует перенести около 2% пациентов. Уровень повторных госпитализаций после таких состояний достигает 17–25% в течение первого года. Повторный инфаркт в течение первых трех лет переживает от 6 до 7% пациентов, а инсульт 1.5–2%.

— Подождите, то есть получается, что через год риск выше, чем сразу?

— Как семейный врач, в течение 30 лет работающий в поликлинике, я вижу такой страх у людей, которые пережили это событие недавно. Они стараются принимать лекарства как положено, включая препараты для снижения уровня холестерина, которые очень важны после инсульта и инфаркта, но к концу первого года многие расслабляются и прекращают соблюдать все назначения.

Есть статистика, что среди пациентов, которые перестают принимать лекарства, около 30% бросают именно препараты для снижения уровня холестерина, потому что не придают никакой важности профилактике. А во время госпитализации и на протяжении месяца после инфаркта / инсульта, они еще принимают лекарства.

— Вы сказали очень интересную вещь, которой я не знал: проблема в том, что люди сначала боятся и выполняют назначения, а потом расслабляются, и опасность возвращается…

— Да, у людей есть свойство забывать. И когда проходит год, два, три, они перестают бояться и принимать лекарства, и потому уровень повторных инфарктов и инсультов возрастает.

— Давайте поговорим о первых шагах человека, которого выписали из больницы после такого тяжелого события. Кто руководит его лечением, наблюдает за его состоянием?

— Мое личное мнение, что этим должен руководить хороший семейный врач. И в основном, у нас есть хорошие семейные врачи, я считаю, что в Израиле вообще очень хорошая первичная медицина. Семейный врач должен руководить, направлять, знать обо всем, что положено пациенту. Параллельно в лечении участвует кардиолог, но управление должно быть в руках семейного врача.

— То есть, и кардиолог, и семейный врач?

— Да, и я считаю, что роль семейного врача даже более важна. У меня есть связи с кардиологами, с которыми я работаю. И я вижу, что кардиолог, который встречается с пациентом раз в 3 месяца или в полгода, не может следить, принимает он лекарства или нет, не может вести пациента и всё контролировать.

— Да, логично.

— У нас есть договор с нашей аптекой, что если человек не выкупает выписанные ему лекарства для понижения уровня холестерина, сотрудники сообщают врачу, что этот специфический пациент взял все препараты, а лекарства от холестерина решил не брать. И тогда мы приглашаем его для беседы.

— А как происходит реабилитация таких пациентов?

— Люди, которые перенесли какое-то острое состояние: инфаркт или операцию на сердце, имеют право на бесплатную реабилитацию. Обычно реабилитационные центры работают при больницах, и там пациентов возвращают к их обычной активности. В таких центрах есть тренажерный зал, который работает под наблюдением врача, диетологи, социальные работники.

— Это как дневной стационар?

— Да, люди находятся там около месяца. Обычно они занимаются физическими упражнениями под руководством специалиста. Нагрузка постепенно повышается, чтобы вернуть пациента к нормальной жизни, которую они вели до инфаркта, инсульта или операции на сердце.

— А пациент после инфаркта или инсульта может продолжать вести такой же образ жизни, как и до того?

— Конечно же, не может. Ему надо менять все. Очень редко инфаркт или инсульт происходят на пустом месте. Большое влияние имеет, конечно, и генетический фактор. Но нужно в первую очередь прекратить курить, это очень важно, поскольку многие люди, переносящие инфаркты, инсульты, заболевания сосудов, — это курильщики. Надо полностью изменить диету, хотя многие пациенты, которым я даю направление к диетологу, не хотят к нему обращаться. Надо заниматься спортом.

— То есть, получается, что не уменьшать нагрузки надо, а может быть даже увеличивать, но по-умному.

— Если человек был спортсменом, и у него случился инфаркт, конечно, ему надо будет уменьшить физическую нагрузку. Но если он совершенно ничего не делал, он постепенно должен начать физические упражнения. Рекомендуют 150 минут в неделю, но вообще стоит начать с минимума, хотя бы по 10 минут 3–4 раза в неделю, и постепенно увеличивать. Самое идеальное – это физическая активность 5–6 раз в неделю.

Какая именно? Ходьба, плавание, танцы, велосипед – всё, что вам нравится. Но кроме таких занятий, надо делать еще что-то для укрепления мышц: совмещать аэробные и анаэробные тренировки, например ходьбу с поднятием тяжестей. Но всё это надо делать под руководством хороших специалистов. Поэтому так важна реабилитация, которая учит, как этим заниматься и что делать.

Иногда люди не хотят посещать реабилитационные центры, и мы к ним на дом приглашаем физиотерапевта, который дает рекомендации, как правильно начать заниматься спортом.

— Мы уже затронули почти все аспекты профилактики повторного инфаркта или инсульта, кроме одного – снижения уровня холестерина. До каких показателей его нужно снижать?

— Для людей, которые перенесли инфаркт, этот уровень совершенно другой. Первичная профилактика отличается от вторичной. При вторичной профилактике сейчас рекомендуют снижать уровень «плохого» холестерина (LDL) ниже 55.

— А обычная норма?

— Обычная зависит от человека. Для совершенно здоровых людей, не имеющих никаких факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, норма LDL может доходить до 190. А для людей с риском развития ССЗ есть таблицы расчета риска.

Если у человека не было инфаркта или инсульта, но он страдает гипертонией, рекомендуемый ему уровень «плохого» холестерина – ниже 100, при сахарном диабете – ниже 80, но если сахарный диабет уже с осложнениями, то лучше ниже 55. Если человеку тяжело этого достичь, то стараются снизить хотя бы до 50% от начального уровня LDL. И этого, конечно, очень трудно добиться только диетой. Хотя диета обязательно всегда стоит во главе, лекарства её не заменяют. Должны быть диета, физическая нагрузка и лекарства. Но именно лекарствами от холестерина люди пренебрегают чаще всего.

— Почему?

— Потому что в медиа было много публикаций против них. Писали, что они приводят к деменции, но это не подтвердилось ни в каких повторных исследованиях. Были даже какие-то публикации о том, что они провоцируют сахарный диабет, но это тоже было опровергнуто. Кроме того, есть мнение, что они имеют сильные побочные эффекты, такие как боли в мышцах.

— Я про это тоже слышал.

— Всегда можно найти лекарство, которое подойдет пациенту. Тот, у кого действительно есть боли в мышцах, приходит к лечащему врачу, мы назначаем анализ крови и, если не находим доказательств повреждения мышц, то рекомендуем принимать лекарство не ежедневно, а через день. Но нельзя прекращать полностью.

Мы даже советовались с крупнейшими специалистами по сахарному диабету, и они сказали, что если пациент не хочет принимать все лекарства и стоит вопрос, что отменить – препарат от сахарного диабета или от холестерина, то важнее оставить лекарство для понижения уровня холестерина!

— А какая связь?

— Оно больше предотвращает. Мы давно отошли от того, что главная цель лечения диабета – снизить уровень сахара до определенного уровня. Один из факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний – это воспалительный процесс. А у лекарств от холестерина есть еще и противовоспалительное действие. И доказано, что для профилактики повторных инфарктов и инсультов особенно, но также и для первичной профилактики препараты для снижения уровня холестерина стоят на первом месте.

Я не рекомендую отказываться от других лекарств, но они – на первом месте.

— Мы до сих пор говорили о приеме статинов, верно? А если они не помогают? Или, я слышал, бывает их непереносимость. Есть ли другие препараты?

— Есть. Во-первых, к статинам можно добавить еще одно лекарство, которое усиливает их действие, все врачи знают про него. А если мы всё равно не достигаем необходимого уровня, то назначаются уколы. Есть разные виды уколов из группы ингибиторов PCSK9, которые добавляют к статинам. Существуют различные их формы, одни вводятся под кожу раз в две недели. Есть новый препарат, который делают раз в полгода. И один из старых сейчас выпустили в такой форме, что его можно будет колоть раз в месяц.

— Они назначаются дополнительно или можно заменить ими статины?

— Во многих исследованиях их использовали параллельно со статинами. В любом случае сначала назначают статины, а если они либо не помогают и не приводят пациента к целевым показателям уровня холестерина, либо у человека сильная непереносимость статинов, тогда подключаются ингибиторы PCSK9. Причем снижение холестерина с ними может достигать 60–80% от первичного уровня.

Есть масса людей, которые на этих препаратах уже несколько лет, это не что-то новое.

— Для снижения уровня холестерина после инфаркта или инсульта используются те же препараты, которые назначают для первичной профилактики?

— Могут использовать те же, но в двойной дозе. Если до инфаркта уровень «плохого» холестерина должен быть ниже 100, то после – ниже 55. Чтобы добиться этого, назначают максимальную дозу статинов, а если человек их не переносит и у него был инфаркт, то добавляют лекарства в инъекциях.

 

Беседовал Алексей С. Железнов

 

Фото: сайт Freepik

Детские болезни, недетская проблема

Количество детей, переносящих эту инфекцию в возрасте до 1 года, доходит до 70%, а в течение первых двух лет жизни инфицируется практически каждый. Ежегодно в израильские больницы попадает около 3000 «подхвативших» этот вирус младенцев, он причина номер один для госпитализации детей на первом году жизни зимой. При этом большинство родителей даже не слышали ни о самом вирусе, ни о прививке от него.

Респираторно-синцитиальный вирус (РСВ) – это сезонный вирус, который является наиболее частой причиной заболеваний органов дыхания, особенно у новорожденных и детей раннего возраста. По оценке ВОЗ, опубликованной на портале PubMed, в пик сезона заболеваемости на долю РСВ приходится более 60% острых респираторных инфекций у детей вообще и более чем 80% инфекций нижних дыхательных путей у детей в возрасте до года. К сожалению, уровень летальности среди недоношенных младенцев тоже высок – от 1 до 5% случаев смертности от общей цифры рождаемости в год. И ежегодно в мире около 2,1 миллиона детей в возрасте до пяти лет нуждаются в госпитализации в результате заражения РСВ.

В Израиле вирус активен в зимний сезон, с ноября по март. Заражение обычно происходит не воздушно-капельным путем (при кашле или чихании), а при более длительном и тесном контакте. Симптомы заболевания похожи на обычную простуду: повышенная температура, насморк, кашель. Как правило, оно протекает в легкой форме и проходит через пять-семь дней, однако иногда заражение вирусом РСВ перерастает в более серьезное заболевание нижних дыхательных путей (бронхиолит) или легких.

Лечение РСВ, которое доступно сейчас в Израиле, это вакцинация. Прививки назначают только недоношенным младенцам и детям из групп риска, определенных Министерством здравоохранения. В частности, детям с врожденным пороком сердца, со сниженным в результате наследственных проблем или определенных заболеваний иммунитетом и т.д. Это пассивная вакцина, которая обеспечивает ребенка «готовыми» антителами, не стимулируя его иммунную систему. Именно поэтому прививки делают один раз в месяц с ноября по март. Соответственно для вакцинации каждого ребенка из группы риска в первые два года его жизни требуется десять инъекций: 5 – в первый зимний сезон и еще 5 – во второй.

Однако в последнее время появилась новая вакцина от вируса РСВ, которая вводится однократно и обеспечивает защиту детей на протяжении всего критического периода. Проверке её эффективности было посвящено исследование, опубликованное в журнале The New England Journal of Medicine (NEJM) 28.12.23.

В исследование были включены 8058 младенцев в возрасте до одного года из Великобритании, Франции и Германии, родившихся до сезона РСВ. Исследователи разделили их на две группы: младенцам из первой сделали новую вакцину под названием нирсевимаб. А вторая группа получала стандартную терапию. В результате в первой группе лишь 11 детей (0,3%) были госпитализированы в связи с осложнениями вируса РСВ. А в группе, где детей лечили стандартным способом (то есть, они не получали тот или иной препарат), 60 малышей (1,5%) попали в больницу из-за осложнений, вызванных вирусом.

По мнению исследователей, вакцина смогла снизить риск госпитализации малышей до 12-месячного возраста с шести случаев на 1000 младенцев до одного случая на 1000 младенцев. Эти данные позволили сделать вывод, что вакцинация детей от РСВ на первом году жизни позволяет уменьшить риск госпитализации в результате заражения этим распространённым вирусом на 83,2%.

Новая вакцина – совместная разработка фармацевтических компаний Sanofi и AstraZeneca. Она тоже работает по принципу пассивной вакцинации, но ее огромным преимуществом является возможность предотвратить заболевание всего одной инъекцией. В 2022 году вакцина получила одобрение Европейского агентства по лекарственным средствам, а в июле 2023 года была одобрена Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA).

По мнению израильских педиатров, вакцинировать от РСВ следует всех детей. Их опыт говорит, что большинство госпитализаций приходится вовсе не на младенцев, родившихся раньше срока и получающих прививки. Вирус представляет опасность для всех детей и становится причиной непомерной нагрузки на педиатрические отделения больниц зимой. Некоторых малышей приходится помещать в реанимацию и, к сожалению, не всех из них удается спасти. Проводившиеся в прошлом исследования показали, что даже после выведения вируса из организма зачастую остаются последствия в виде вторичных инфекций и других проблем, особенно в первые шесть месяцев жизни младенцев, когда их дыхательные пути все еще очень узкие. В июле 2023 Ассоциация педиатров Израиля даже опубликовала документ с изложением своей позиции, где она рекомендует заменить существующую вакцину новой и сделать ее доступной для всех детей в возрасте до года, в отличие от нынешней ситуации, когда прививка финансируется государством только для недоношенных детей и групп риска, в основном из-за бюджетных и логистических ограничений.

Однако в государственную корзину медикаментов на 2024 год эта вакцина не вошла. Заведующая отделением инфекционных заболеваний медицинского центра им. Шиба профессор Галья Рахав сказала в интервью на радио 103FM, что она считает такое решение нелогичным. По ее мнению, необходимо разделить корзину лекарств и корзину вакцин, поскольку нельзя ставить на одну доску здоровье общества и лечение, продлевающее жизнь, и объединять лекарства, которые могут добавить пару месяцев жизни, с вакцинами от серьезных болезней, которые предотвращают заболеваемость и ужасные страдания.

Л. Дзякович

 

Фотография: Freepik