Здоровье или политика: когда сокращения корзины лекарств решают, кто будет жить, а кто умрёт

Одним из немногих положительных шагов, которые можно было записать в заслуги этого правительства, являлось увеличение бюджета корзины лекарств. Корзина лекарств — это инструмент, с помощью которого государство решает, какие препараты и медицинские технологии будут финансироваться для населения в рамках государственной системы здравоохранения. Лекарство или лечение, включённое в корзину, становится доступным для каждого гражданина, а то, что не включено, доступно лишь тем, кто может оплатить его из собственного кармана.

С присоединением партии ШАС к правительству бюджет корзины увеличился с 550 миллионов до 650 миллионов шекелей. Эта прибавка не решила все проблемы, но позволила включить множество препаратов в государственную систему. В этом году предполагалось очередное увеличение.

Теперь же дети и молодые люди, которых можно было бы спасти, не получат свои лекарства. Пациенты, которым можно было бы вовремя провести диагностику с помощью новых технологий, обнаружат, что необходимые проверки и анализы не финансируются. Люди умрут, лишь потому что государство посчитало их здоровье менее важным, чем политические сделки.

Что будут чувствовать члены профессиональной комиссии по формированию корзины лекарств? Как принимать решения и выбирать, что отклонить, а что включить в список? По сути, это сродни вынесению смертных приговоров — нужно решить, кто получит шанс на жизнь, а кто нет.

В условиях, когда медицина ежегодно делает огромные шаги вперёд, тенденция должна быть лишь одна — постоянное увеличение бюджета. Для тех, у кого есть деньги, нынешняя ситуация, конечно, мало что меняет: они купят лекарства самостоятельно. А что насчёт сотен тысяч граждан, у которых нет частной страховки и которые не в состоянии оплачивать лекарства по ценам, удвоившимся за последние два года? Они остаются беззащитными и зависят от того, решит ли государство инвестировать в здравоохранение или урезать финансирование.

Именно сейчас, когда всё израильское общество находится в состоянии кризиса, когда десятки тысяч людей пострадали физически и психологически, сокращение корзины лекарств — это не просто ошибка, это фактически преднамеренный смертный приговор.

Потенциал для сокращения есть в других пунктах госбюджета: лишние министерства, созданные ради политических нужд, должности для приближённых, расходы, обслуживающие узкие сектора населения. Вместо этого правительство выбирает удар по тому, что служит всем и каждому гражданину Израиля.

Как депутат Кнессета и ответственная за сферу здравоохранения в нашей фракции я за день-два сумела убедить своих коллег, членов парламентской комиссии по здравоохранению, обратиться к её председателю, депутату Йонатану Машрики, с требованием провести целевое обсуждение при участии бюджетного управления Минфина и Министерства здравоохранения. Я верю, что наше вмешательство и письмо, подписанное мной и депутатами Яроном Леви, Кэти Шитрит, Ошером Шкалим и Эйтаном Гинзбургом, повлияют на процесс принятия решений, который как раз в эти дни происходит в Министерстве финансов.

Изменения в бюджете, которые планирует правительство, и всеобщие сокращения будут иметь последствия на годы вперёд. Удар по здравоохранению и по образованию — формальному и неформальному — это самый тяжёлый удар.

Когда мы создадим свое правительство, мы сократим ненужные министерства, которые не укрепляют наше государство и общество ни внутри, ни снаружи, ликвидируем расточительные бюджетные механизмы и направим финансы напрямую в сферу здравоохранения.

А сейчас мы стоим прочной стеной против любой политической попытки причинить вред этой сфере.

Это красная линия. Общественное здоровье — выше политики. И моя личная миссия — добиваться этого.

Автор: Татьяна Мазарская, депутат кнессета от партии «Еш Атид», председатель лобби по сокращению неравенства в здравоохранении и член комиссии по здравоохранению Кнессета.

Как выбрать школьный рюкзак: советы для здоровья спины и правильной осанки

Выбор школьного рюкзака — важная задача для родителей, которые стремятся сохранить здоровье спины своих детей, особенно тех, кто идет в первый класс. Правильный рюкзак способен предотвратить появление болей в спине и проблемы с осанкой в долгосрочной перспективе, тогда как неподходящая сумка при длительном ношении будет перегружать и утомлять ребенка. В преддверии начала учебного года Лиора Цореф, руководительница отделения физиотерапии больничной кассы «Меухедет» в Эльаде, рассказывает о влиянии подходящего рюкзака на спину, о том, как правильно выбрать рюкзак и почему важно следить за правильной осанкой.

Влияние неподходящего рюкзака на спину


Если рюкзак не подходит для ребенка, он может оказывать повышенное давление на позвоночник. Со временем развивается напряжение в области спины, лопаток и плеч, а также негативное влияние на осанку, хронические боли в спине и даже повреждения развивающегося скелета ребенка. Использование рюкзака, который слишком тяжел или не соответствует телосложению ребенка, может привести к перегрузке верхней и нижней части спины.

Основные критерии выбора рюкзака для школьника


Покупка нового школьного рюкзака требует обдуманного подхода и проверки веса самой сумки без содержимого. Иногда рюкзак, определяемый как «ортопедический», может оказаться слишком тяжелым для ребенка, идущего в первый класс, поэтому следует дать ему примерить рюкзак перед покупкой. Важно следить за тем, чтобы рюкзак не был слишком тяжелым — рекомендуемый вес составляет до 10% от массы тела ребенка. Кроме того, обратите внимание, что лямки должны быть широкими и мягкими, чтобы снизить давление на плечи и равномерно распределить вес. Спинка рюкзака должна быть мягкой и поддерживающей, предпочтение стоит отдавать моделям с эргономичной конструкцией, соответствующей строению спины ребенка. Также можно воспользоваться поясным ремнем, который поможет фиксировать рюкзак и уменьшит нагрузку на плечи и спину.

Правильный способ ношения рюкзака

Важно носить рюкзак на двух плечах, а не на одном, следить за сохранением прямой осанки в положении стоя и при ходьбе, чтобы избежать повреждений мышц и скелета. Если ребенок предпочитает рюкзак на колесиках, следует научить возить его двумя руками поочередно, чтобы равномерно распределять нагрузку. Необходимо убирать из рюкзака лишние тетради, правильно распределять книги по отделениям, а также давать ребенку в школу маленькую бутылку с водой. Все это снижает нагрузку на спину.

Правильная осанка


Помимо выбора подходящего рюкзака, который помогает сохранить правильную осанку, важно также следить за осанкой и дома. Нужно объяснить детям, что при выполнении домашних заданий такие действия, как письмо, следует выполнять только за письменным столом: с опорой для ног, прямой шеей, локтями, лежащими на столе и поддержкой для спины. Привычка делать уроки, лежа на животе на кровати или на полу, вредна. Такие привычки влияют на осанку в дальнейшем.

Постоянное сидение перед экранами мешает ребенку сохранять правильную осанку. Важно объяснять и поощрять его к поддержанию правильной позы. Когда ребенок поймет, что правильная осанка должна соблюдаться во всех положениях — сидя, стоя и при ходьбе, его осознанность значительно возрастет. Таким образом, помимо эстетического аспекта, снизится вероятность жалоб на повторяющиеся боли в спине и шее. Эта привычка, как и любая другая, легко закрепляется, если ее усвоить еще в детстве. Но и позже никогда не поздно научить, исправить и принять ее как положительную часть повседневной жизни.

Стоит включать физическую активность в учебную рутину, чтобы предотвратить длительное статическое сидение.

Выбор подходящего школьного рюкзака — это важное решение, которое влияет на здоровье спины и осанку ваших детей. Соблюдение правильных критериев и корректное ношение рюкзака могут предотвратить долгосрочные проблемы и помочь сохранить правильную и здоровую осанку. Удачи в учебе!

Узнать об услугах больничной кассы «Меухедет»

Телевизионный джекпот

Развязка интригующего сериала в жанре саспенс, полицейские расследования, которым мешают семейные дрязги, и черная комедия об очень больших деньгах – все это в ближайших премьерах телекомпании НОТ.

Известная саспенс-драма «Голова» от продюсерской компании братьев Дэвида и Алекса Пасторов («Вне/себя») возвращается только для зрителей НОТ с захватывающим финальным сезоном.

Действие заключительного сезона разворачивается в изолированном исследовательском центре в самом сердце пустыни Бир-Тавиль, загадочной и безлюдной местности между Суданом и Египтом. Доктор Артур Уайлд, блестящий и харизматичный биолог готов сделать все, чтобы спасти мир от глобального климатического кризиса, и ради этого готов игнорировать такие мелочи, как мораль и порядочность. Дочь Уайлда, Рэйчел продолжает его новаторские и противоречивые исследования, которые начались с генетически модифицированных водорослей, а теперь вступили в критическую фазу экспериментов на людях. Пять тщательно отобранных добровольцев прибывают в изолированный центр, чтобы стать подопытными кроликами в опасном исследовании. Но то, что начинается как контролируемый научный эксперимент, быстро превращается в кошмар, от которого им некуда бежать.

В главных ролях – номинант на премию BAFTA Джон Линч («Чёрная смерть», «Тайна затерянного сада»), Кэтрин О’Доннелл («Мария – королева Шотландии») и Оливия Моррис («Отель «Портофино»).

Смотрите 3 сезон сериала «Голова» с 25 августа в видеотеке HOT VOD (все серии сразу) или с 26 августа на канале НОТ Drama – по вторникам в 22:00.

«Хороший коп, плохой коп» — блестящая полицейская комедия, сочетающая детективные расследования с семейной драмой, о которой рассказывается с изрядной долей юмора. Сериал создан сценаристом Джоном Куинтансом («Красотки в бегах») и режиссёром Энн Рентон («Хороший доктор»).

В главных ролях — Лейтон Мистер, известная по роли Блэр Уолдорф в сериале «Сплетница», звезда TikTok Люк Кук («Стражи Галактики 2») и Клэнси Браун («Миллиарды»).

Сестра и брат Лу и Генри Хикман вынуждены работать вместе в полиции маленького городка Иден-Вейл на берегу Тихого океана. Но это непросто, ведь Лу — амбициозная ветеран-полицейский с острым умом, быстро раскрывающая дела, а её брат Генри — блестящий, но бестактный новичок с нестандартным характером и склонностью попадать в неприятности. За каждым их шагом пристально следит Большой Хэнк — начальник участка, суровый полицейский старой закалки и… отец Лу и Генри.

Им предстоит научиться ладить друг с другом, разбираясь со странными преступлениями, эксцентричными жителями и сложными уголовными делами, в которых хороший полицейский должен не только быстро соображать, но и чувствовать, импровизировать и не терять лицо, когда всё вокруг рушится.

Смотрите новый сериал с 28 августа все серии в видеотеке HOT VOD и с 4 августа по четвергам в 20:30 на канале НОТ3.

«Джекпот!» — новая комедия от режиссера «Девичника в Вегасе» и «Копов в юбках» Пола Фига.

В 2026 году в разгар Великой депрессии правительство начинает проводить в Калифорнии Большую лотерею. Законным победителем считается обладатель выигрышного билета или любой, кто… убьёт его до заката без использования стрелкового оружия.

2030 год. В Лос-Анджелес на кастинг приезжает начинающая актриса Кэти, которая сразу попадает в череду не самых приятных событий. Когда же к ней в руки случайно попадает выигрышный лотерейный билет с призом в 3,6 миллиарда долларов, весь город бросается в погоню за девушкой с единственной целью — убить её и завладеть билетом.

В фильме снимались Аквафина, Джон Сина, Симу Лю, Эйден Майери и Колсон Бэйкер (Machine Gun Kelly) в роли самого себя.

Премьера комедии «Джекпот!» состоится в субботу, 30 августа, в 22:00 на канале HOT Cinema 3 (номер 18 на пульте НОТ).

Тени прошлого, магия Оз и дом с привидением: премьеры недели на HOT

На этой неделе HOT предлагает три ярких истории, каждая из которых увлекает по-своему: шведский триллер раскрывает тайны, похороненные в памяти, экранизация знаменитого мюзикла оживляет волшебный мир с новой глубиной, а экспериментальный хоррор заставляет всматриваться в темноту с замиранием сердца.

Только зрители HOT могут посмотреть захватывающий шведский триллер «Конец лета», основанный на одноимённом бестселлере Андерса де ла Мотта, от режиссёра легендарного «Моста» Хенрика Георгссона. Главную роль сыграла Юлия Регнерссон, снимавшаяся во многих сериалах Георгссона («Мост», «Валландер»).

Летом 1984 года в тихой деревеньке на юге Швеции пропадает пятилетний мальчик. Двадцать лет спустя, во время группового сеанса психотерапии, который проводит Вера, старшая сестра того самого мальчика, один из молодых людей раскрывает тревожные подробности своего прошлого и описывает травматичное детское воспоминание, пугающе похожее на то исчезновение. После шокирующей встречи Вера возвращается в маленький городок, где она выросла, чтобы выяснить, что на самом деле произошло в ее семье много лет назад. Ей приходится разбираться с болезненными семейными тайнами, старыми воспоминаниями и правдой, которая может разрушить весь ее мир.

Каково это — жить с памятью о том, что уже не исправить? Ищите ответ на этот вопрос в 6-серийном триллере «Конец лета» с 21 августа по четвергам в 22:00 только на канале HOT Drama (номер 4) и в видеотеке HOT VOD.

Мистический триллер «Присутствие» одного из самых нонконформистских режиссеров современности Стивена Содерберга рассказывает историю супругов с двумя детьми, которые переезжают в новый дом. Мать-карьеристка Ребекка (Люси Лью), бесхарактерный отец Крис (Крис Салливан) и двое их детей: переживающая недавнюю смерть подруги Хлоя (Каллина Лян) и ее брат, спортсмен и мерзавец Тайлер (Эдди Мэдэй). Брак Ребекки и Криса трещит по швам и едва держится за счет нахлынувших проблем, отношения всех членов семейства накалены до предела. Однако вскоре после переезда в новый дом все они начинают ощущать присутствие чего-то потустороннего…

Великий экспериментатор Содерберг даже на довольно заезженную идею – историю семьи, поселившейся в доме с привидением, умеет взглянуть с новой стороны. Съемка в фильме ведется от лица опасной сущности, создавая иной уровень полного погружения в происходящие на экране события и куда более сильные впечатления от увиденного.

«Присутствие» нельзя назвать классическим фильмом ужасов, но это крайне интересный эксперимент, который можно будет посмотреть в четверг, 21 августа, в 22:00 на канале HOT Cinema 2 (номер 17).

«Злая: Сказка о ведьме Запада» — это не просто экранизация одного из самых успешных и любимых мюзиклов современности, а настоящее погружение в мир Оз, где добро и зло переплетаются, а персонажи показывают, что на самом деле важно. Мюзикл, который стал культовым с момента своей премьеры на Бродвее в 2003 году, фокусируется на сложных отношениях Эльфабы (будущей Злой Ведьмы Запада) и Глинды (будущей Доброй Ведьмы Севера). Главные героини проходят путь от соперничества до глубокой дружбы, преодолевающей многие барьеры.

У этой сказки, которую поставил режиссер Джон М. Чу, есть абсолютно всё, чтобы стать новой рождественской классикой. «Злая: Сказка о ведьме Запада» — чистейшая магия кино, как она есть. Танцы, песни и пластические диалоги – такой же двигатель сюжета, как монтаж и операторские переходы. А эмоциональная игра актеров, среди которых Ариана Гранде, Синтия Эриво, Джефф Голдблюм, Мишель Йео, Питер Динклэйдж, выкручена на максимум. Фильм уже называют главным претендентом на премию «Оскар 2025».

Смотрите премьеру мюзикла «Злая: Сказка о ведьме Запада» в пятницу, 22 августа, в 22:00 на канале HOT Cinema 1 (номер 16).

 

На берегу легенды: новый отель Kayma от Isrotel открывает двери

Мёртвое море всегда было местом, где время замедляется. Солнце опускается к линии горизонта, превращая воду в жидкое золото, а пустынные скалы отражают мягкий свет так, будто это декорации к древней легенде. Здесь тишина становится ощутимой, а воздух сам по себе обладает исцеляющей силой. Не случайно именно в этом уголке Израиля рождались легенды, сюда приезжали искать вдохновение и покой. И именно здесь, в Эйн-Бокек, на самом берегу моря, в сентябре откроется новая необычная гостиница Kayma из коллекции Isrotel Exclusive, обещающая изменить само понятие элитного отдыха в Израиле.

Kayma — это не просто очередной проект крупной сети. Это особое понимание того, каким должен быть настоящий люксовый отель в XXI веке. Он интимный, камерный и в то же время производит грандиозное впечатление. Всего 44 номера, которые расположены в отдельных небольших зданиях вокруг бассейна, создают ощущение, что вы оказались в собственном оазисе, где никто и ничто не нарушит ваш покой. Архитектурное решение отеля основано на простоте и гармонии: линии зданий вписаны в ландшафт так, что кажется, будто они всегда были частью этого места.

Особое внимание уделено материалам. Архитекторы вдохновлялись палитрой пустыни и глубиной морских оттенков: в интерьерах используются местный камень, белая штукатурка и бамбук, которые соединяют природу с современным бутиковым дизайном. Каждый элемент — от игры света в номере до текстуры дерева под рукой — рассчитан на то, чтобы дать гостю не только визуальный эффект, но и эмоциональный отклик. Здесь роскошь не выставляется напоказ, она чувствуется.

Центр отеля — впечатляющий бассейн-инфинити, сливающийся с линией горизонта. Когда гость погружается в воду, создаётся ощущение, что море и бассейн едины, что вы стали частью бескрайнего пейзажа. Это мгновения, которые невозможно забыть: раннее утро с прозрачным небом, полдень с солнцем, отражающимся в воде, и закаты, окрашивающие всё вокруг в розовые и золотые оттенки.

Впечатления не ограничиваются видами. Kayma предлагает также особую гастрономическую философию. Завтраки здесь превращены в особый ритуал: вместо привычного шведского стола — персональная подача по тщательно составленному меню. Обеды и ужины строятся вокруг богатого выбора блюд на основе рыбы и пасты, а по пятницам в отеле устраивают настоящий кулинарный праздник — мясной ужин, сочетающий традиции и современную кухню. Каждая трапеза — это опыт, который остаётся в памяти не меньше, чем закаты над морем.

И, конечно же, особое внимание уделено восстановлению. SPA-комплекс Kayma — это не просто набор процедур, а целая философия. Здесь есть турецкий хаммам, сухие и влажные сауны, джакузи, современный тренажёрный зал. Но главное — атмосфера, в которой чувствуешь, что забота о тебе заложена в каждом элементе. Это место, где время по-настоящему останавливается, чтобы дать телу и душе возможность начать заново.

Прямо из отеля можно пройти на пляж, где помимо всего необходимого для отдыха у моря есть ресторан для тех, кто хочет насладиться мясным обедом.

В распоряжении гостей отеля Kayma также ресторан Ranch House в лобби отеля Nevo, как вариант для качественного мясного ужина (за отдельную плату).

Для сохранения интимной и спокойной атмосферы отель принимает гостей от 10 лет и старше.

Сеть Isrotel всегда умела создавать культовые гостиницы, меняющие представление о путешествиях по Израилю. Но Kayma — это особая глава в истории бренда. Отель не просто встаёт в один ряд с мировыми люксовыми курортами, а заявляет: Израиль способен предложить отдых того уровня, который раньше искали в Швейцарии, Италии или на островах Индийского океана. Это отель для тех, кто понимает: настоящая роскошь — это не мраморные колонны и не золочёные потолки, а возможность остаться наедине с собой и с природой, в пространстве, где всё создано ради вашего ощущения совершенства. С запуском гостиницы Kayma сеть Isrotel не просто открывает еще один новый объект, а фактически переопределяет мир роскошных отелей в Израиле. С такими культовыми гостиницами, как Beresheet Hotel, Carmel Forest Spa Resort, Mitzpe Hayamim и другими, сеть Isrotel является ведущим и центральным игроком в данной категории.

В отеле действует персональная парковка (Valet Parking) в просторном крытом паркинге, что позволяет оставить машину рядом с номером. Для удобства гостей на парковке есть станции зарядки электромобилей.

Узнать о скидках и особых предложениях по случаю начала работы отеля и заказать номер вы можете на сайте Isrotel по ссылке https://www.isrotel.com/isrotel-hotels/dead-sea/kayma/ или по телефону *5585. 

При заказе через сайт предоставляется скидка 5%. Члены клуба «Хуг а-шемеш» получают дополнительные скидки.

Для подробной информации о клубе клиентов «Хуг а-шемеш» и присоединения к нему заходите: https://www.isrotel.co.il/sun-club/

 

 

Болезнь Гоше у детей – на что необходимо обращать внимание?

Болезнь Гоше — это генетическое заболевание, которое относится к группе лизосомных болезней накопления и передается по аутосомно-рецессивному типу. Это значит, что заболевание развивается только в том случае, если оба родителя являются носителями мутации в гене GBA.

Как проявляется болезнь Гоше у детей, в каком возрасте она диагностируется, почему важно поставить диагноз и все ли пациенты, его получившие, обязательно заболеют или будут нуждаться в лечении? Читайте ответы на эти вопросы, подготовленные совместно с доктором Товой Гершкович, старшим врачом Генетического института медицинского центра «Рамбам».

Болезнь Гоше считается относительно редкой, однако в Израиле риск её возникновения составляет, по оценкам, один случай на тысячу человек. Причина — распространённость заболевания среди евреев ашкеназского происхождения. Болезнь Гоше развивается из-за нарушения функции определённого фермента, задача которого — перерабатывать вещество под названием глюкоцереброзид (Glucocerebroside). Если фермент плохо выполняет свою работу, это вещество накапливается в селезёнке, печени, костях и костном мозге. Наносимый организму ущерб и симптомы болезни Гоше зависят от степени накопления и от того, где именно откладывается вещество.

«Есть три типа болезни Гоше. Большинство пациентов (около 90%) страдают первым типом (Type 1), — объясняет доктор Това Гершкович. — Он может проявляться разнообразными симптомами:
— Увеличение селезёнки, способное вызывать вздутие живота, боли в животе, чувство переполненности и быстрого насыщения.
— Поражение клеток крови, которое выражается в снижении количества кровяных телец, прежде всего тромбоцитов. Тромбоциты отвечают за свёртываемость крови, и снижение их количества способно приводить к повышенной кровоточивости — например, из десен при чистке зубов, к обильным менструациям, появлению синяков и развитию анемии.
— Увеличение печени.
— Нарушения строения костей, костные заболевания, повторяющиеся переломы (остеопороз), боли в костях и другие осложнения.
— Системное нарушение иммунитета, которое может выражаться в усталости и крайнем истощении, потере веса и метаболических нарушениях.

Не все пациенты, у которых диагностирован первый тип болезни Гоше, страдают от перечисленных симптомов — у некоторых проявления будут минимальными. Разница между теми, кто испытывает тяжёлые симптомы, и теми, у кого они лёгкие, объясняется различиями в мутациях, поражающих ген», — подчёркивает доктор Гершкович.

Два других типа заболевания — Type 2 и Type 3 — встречаются реже, протекают тяжелее и сопровождаются также неврологическими и когнитивными нарушениями.

В каком возрасте диагностируют болезнь Гоше?

«Как правило, болезнь выявляют в детстве. Но бывают случаи, когда диагноз ставится только во взрослом возрасте. Важно отметить, что иногда между появлением симптомов и постановкой диагноза проходит много лет. Это случается, главным образом, из-за того что симптомы очень разнообразны, могут указывать на самые разные болезни, а также из-за низкой осведомлённости врачей о существовании болезни Гоше».

На протяжении десятилетий болезнь Гоше включалась в программу генетического скрининга для пар ашкеназского происхождения, проводимого до беременности или во время неё. Однако в последние годы Израильская ассоциация медицинских генетиков решила назначать тест только в случаях, когда есть риск носительства из-за семейного анамнеза. Одна из причин исключения теста из стандартного набора проверок для ашкеназов заключалась в том, что во многих случаях скрининг обнаруживал большое количество носителей (младенцев, у которых есть ген, но болезнь не развивается) или детей с болезнью, которая никак не проявляется, — то есть без симптомов, вызывающих страдания или угрожающих здоровью. Однако выяснилось, что само выявление носительства или диагноза приводило к серьёзным эмоциональным и психологическим трудностям для будущих родителей. Кроме того, тесты не могли предсказать степень тяжести заболевания.

Почему всё же важно диагностировать болезнь Гоше?

«Болезнь важно диагностировать, потому что иногда она способна приводить к необратимым осложнениям, особенно при поражении костей. Боли порой бывают настолько сильными, что ребёнок может попасть в больницу с ошибочным диагнозом — например, с подозрением на инфекцию костей. Иногда пациенты с болезнью Гоше страдают от слабости и сопутствующих заболеваний. Чем раньше начать лечение, тем быстрее пациент почувствует себя лучше и сможет вести нормальную жизнь».

Как проявляется болезнь Гоше у детей?

«Не всегда у детей, которым поставлен этот диагноз, есть симптомы. Иногда мы узнаём о болезни лишь потому, что она была обнаружена в ходе предродового скрининга, или из-за того, что она есть у кого-то в семье, и ребёнка отправляют на обследование. Если симптомы проявляются, они идентичны тем, что характерны для взрослых: синяки, кровотечения из носа и дёсен, низкий уровень клеток крови, увеличенные печень или селезёнка, выпуклый живот, свидетельствующий об увеличении этих органов.

Особенность проявления болезни Гоше у детей — задержка роста. Если ребёнок ниже своих братьев и сестёр, особенно когда нет данных о дефиците гормона роста или проблемах с питанием, и рентгеновское иследование выявляет нарушения строения костей — следует заподозрить болезнь Гоше. Также стоит насторожиться, если ребёнок жалуется на боли в костях, которые родители часто называют «болями роста», особенно если это боли в ногах и случаются ночью.

Важно отметить: костные изменения могут прогрессировать и привести к необратимым нарушениям, которые проявятся уже во взрослом возрасте — в виде остеопороза или хрупкости костей. Поэтому крайне важно диагностировать болезнь и начать лечение как можно раньше, чтобы предотвратить эти повреждения».

Какой врач ставит диагноз и лечит детей с болезнью Гоше?

«В большинстве случаев первым к делу подключается педиатр, который направляет ребёнка на дальнейшее обследование и лечение к профильному специалисту. Если подозрение возникает из-за проблем с ростом — обычно направляют к эндокринологу, если ребёнок жалуется на боли в костях — к ревматологу или эндокринологу, при увеличении селезёнки или низком уровне тромбоцитов — к гематологу или гастроэнтерологу.

Это часть проблемы: пациента не всегда направляют к нужному врачу. Больше всего знакомы с болезнью Гоше гематологи. Поэтому, если семейный врач не подозревает эту болезнь, а у родителей есть опасения, стоит попросить направление к гематологу или генетику».

Насколько значительна задержка роста у детей с болезнью Гоше?

«Она серьёзна, но благодаря своевременной диагностике и правильному лечению ребёнок может достичь своего потенциального роста, пусть и с некоторой задержкой. Без лечения рост может быть необратимо нарушен».

Как диагностируют болезнь Гоше?

«Есть несколько способов диагностики: раньше обычно проводили генетический скрининг до беременности или во время неё. Сегодня этот анализ не входит в стандартную программу и выполняется как расширенный скрининг за отдельную плату. Если выявлена мутация гена, могут быть проведены дополнительные анализы крови для определения типа мутации. Можно также сделать анализ крови и самому ребёнку, чтобы проверить активность фермента».

После постановки диагноза: какие методы лечения существуют?

«Не всегда лечение вообще требуется. Если у ребёнка нет симптомов, он развивается нормально, а показатели крови в норме, можно ограничиться наблюдением раз в полгода, чтобы вовремя начать лечение, если симптомы появятся в дальнейшем.

Если лечение необходимо, оно подбирается индивидуально с продолжением наблюдения. В настоящее время детям с болезнью Гоше назначают ферментозаместительную терапию, которая восполняет имеющийся дефицит. Лекарство вводится внутривенно два раза в месяц. Такое лечение облегчает симптомы, помогает повысить общий уровень кровяных телец, нормализовать количество тромбоцитов и исключить риск кровотечений. Оно способствует восстановлению темпов роста ребенка, повышению плотности костной ткани и устранению других проявлений болезни, связанных с костями. И конечно же, лечение улучшает общее самочувствие и качество жизни, снижает боли. Печень и селезёнка возвращаются к нормальным размерам, и в целом ребёнок чувствует себя гораздо менее уставшим».

Что значит диагноз болезнь Гоше для близких и родственников?

«Родные ребёнка, у которого выявлена болезнь, должны понимать: раз речь идёт о генетическом заболевании, важно, чтобы и другие члены семьи тоже прошли обследование. Стоит выяснить, есть ли среди родственников ещё больные или носители гена, помимо уже диагностированного ребёнка. Важно знать, что если ребёнок получает лечение, ничто не помешает ему жить так же, как и все его сверстники — со спортом, учёбой, друзьями и общением».

Можно ли полностью вылечить болезнь Гоше?

«Вылечиться от болезни Гоше невозможно — это заболевание на всю жизнь. Но важно понимать: тот, кто получает ферментозаместительную терапию или лечение таблетками (доступное с 18 лет), может вести обычный и полноценный образ жизни».

В заключение отметим, что хотя болезнь Гоше и считается редким заболеванием, на самом деле в Израиле она встречается довольно часто и может быть диагностирована с помощью простого анализа крови. Если вы отмечаете или подозреваете у себя следующие симптомы: вздутие живота (из-за увеличения селезёнки и печени), снижение уровня тромбоцитов в крови, анемия, усталость, склонность к кровотечениям, задержка роста у детей, вам следует обратиться к врачу и расспросить его о болезни Гоше.

Предоставлено в качестве общественной услуги компанией «Такеда Израиль Лтд». Для получения дополнительной информации https://gaucher.partisan.org.il/?utm_source=PR_0825&utm_medium=children.

C-ANPROM/IL/VPR/0104        07.23

Неожиданный враг: как грейпфрут мешает действию лекарств

Грейпфрут — полезный и вкусный плод, но в сочетании с некоторыми лекарствами он может представлять серьезную опасность для здоровья. Его сок способен изменять действие определенных препаратов в организме, повышая их концентрацию и усиливая риск побочных эффектов. Чтобы избежать нежелательных последствий, важно понимать, как именно сок грейпфрута взаимодействует с лекарствами и какие симптомы требуют немедленного обращения к врачу. Об этом рассказывает д-р Шири Лаор Хайман, семейный врач в Северном округе больничной кассы «Меухедет».

Что именно в грейпфрутах, а особенно в грейпфрутовом соке мешает организму выводить некоторые лекарства?


В нашей печени и тонком кишечнике есть фермент CYP3A4. Он отвечает за расщепление и выведение из организма посторонних веществ, включая некоторые лекарства.

Сок грейпфрута содержит органические вещества под названием фуранокумарины, которые подавляют активность упомянутого фермента CYP3A4. Это приводит к снижению распада некоторых лекарств, из-за чего они дольше остаются в организме и достигают более высоких концентраций, что может вызвать побочные эффекты и даже отравление.

Какие распространённые лекарства опасно употреблять с соком грейпфрута?


Статины
— препараты для снижения уровня холестерина. Очень распространенные лекарства, которые многие люди принимают вечером перед сном. Примеры препаратов из этой группы: симвастатин (Simvastatin), аторвастатин — Липитор (Atorvastatin).

Блокаторы кальциевых каналов — препараты для снижения артериального давления: нифедипин (Nifedipine), амлодипин (Amlodipine), который также содержится в комбинированных препаратах Эксфорг и Дуплекс.

Амиодарон (Amiodarone) — препарат для лечения нарушений сердечного ритма.

Бензодиазепины — группа препаратов для успокоения, снижения тревожности и лечения нарушений сна.

Циклоспорин (Cyclosporine) — препарат, подавляющий работу иммунной системы, применяется в основном для лечения аутоиммунных заболеваний и после трансплантации органов.

Некоторые антигистаминные препараты — лекарства, применяемые для облегчения таких симптомов аллергии, как насморк, зуд, слезотечение и др. С другой стороны, некоторые препараты, например Лоратадин (Loratadine), дезлоратадин, Эриус (Desloratadine), лишь частично расщепляются ферментом CYP3A4 и поэтому менее подвержены влиянию употребления сока грейпфрута.

 

В чем заключается возможная опасность для здоровья при приеме указанных выше препаратов вместе с соком грейпфрута? Какие симптомы требуют немедленного обращения к врачу?

 

Употребление сока грейпфрута в сочетании с перечисленными выше препаратами может быть опасным, так как сок замедляет работу фермента, отвечающего за расщепление этих лекарств. Это может привести к повышению концентрации препаратов в организме, что вызывает побочные эффекты — от легких до опасных для жизни.

 

Сок грейпфрута и статины — наибольшее влияние наблюдается у симвастатина, меньше — у аторвастатина.

Возможные последствия: повреждение мышц, нарушение функции печени, нарушение функции почек.

Симптомы, требующие немедленного обращения к врачу: сильные боли в мышцах, выраженная мышечная слабость, темная (коричневая или красноватая) моча, сильная усталость, боль в правом подреберье, сильная тошнота, желтуха кожи, уменьшение количества мочи, отёки ног, одышка.

 

Сок грейпфрута и препараты для снижения давления (блокаторы кальциевых каналов) — возможны резкое падение давления, нарушения сердечного ритма, отеки.

Симптомы, требующие немедленного обращения к врачу: сильное головокружение, обморок или предобморочное состояние, спутанность сознания, затуманенное зрение, медленный пульс (менее 50 ударов в минуту), нерегулярный пульс, одышка.

 

Сок грейпфрута и бензодиазепины — возможны чрезмерная сонливость, угнетение дыхания, падения, спутанность сознания.

Симптомы, требующие немедленного обращения к врачу: медленное и поверхностное дыхание, чувство удушья, потеря или сильная спутанность сознания, повторные падения.

 

Сок грейпфрута и амиодарон — препарат для лечения нарушений сердечного ритма. Возможные побочные эффекты: кардиотоксичность, повреждение лёгких, нарушения работы щитовидной железы, токсическое воздействие на печень.
Симптомы, требующие немедленного обращения к врачу: боль в груди, обморок, выраженное сердцебиение, одышка, сильная усталость, чувствительность к жаре/холоду, дрожь, тёмная моча, желтуха кожи.

 

Сок грейпфрута и циклоспорин — токсическое воздействие на почки и печень, повышенный риск инфекций.

Симптомы, требующие немедленного обращения к врачу: значительное уменьшение количества мочи, одышка, желтуха, тёмная моча, высокая температура, озноб.

 

Сок грейпфрута и антигистаминные препараты — обычно вызывают лёгкие и неопасные побочные эффекты: усталость, головная боль, боль в животе.

 

Какое количество сока грейпфрута считается опасным? Можно ли употреблять небольшое количество или любая доза может представлять риск для здоровья?


Опасное количество сока грейпфрута зависит от нескольких факторов: вида принимаемого препарата, его дозировки, состояния здоровья человека, функции почек и печени, возраста, генетических и внешних факторов и др.
Один стакан сока грейпфрута (200–250 мл) уже способен существенно замедлить работу фермента CYP3A4. В случае лекарств, которые особенно чувствительны к этому ферменту, эффект может вызвать даже меньший объём — 50–100 мл.

 

Существуют ли альтернативные лекарства, на которые не влияет сок грейпфрута и которые можно принимать без риска?


Да, есть препараты, которые расщепляются не ферментом CYP3A4, а другими ферментами, поэтому их действие никак не зависит от употребления сока грейпфрута. Например: из группы статинов — Розувастатин  (Rosuvastatin), Крестор; препараты для снижения давления из других групп, не являющихся блокаторами кальциевых каналов; из группы бензодиазепинов для снижения тревожности и седативного эффекта — Lorazepam (Лоразепам, Лориван), на который сок грейпфрута не влияет; антигистаминный препарат Cetirizine (Цетиризин, Гистазин), который также не зависит от сока грейпфрута, и другие.

 

Предупреждает ли врач пациента о риске употребления сока грейпфрута при назначении лекарства?


Однозначного ответа здесь нет. Врачи, как правило, акцентируют внимание на наиболее распространённых и опасных побочных эффектах, однако о соке грейпфрута речь заходит не всегда. Поэтому рекомендуется уточнять у лечащего врача, безопасно ли для вас употребление сока грейпфрута в данном конкретном случае. Тем, кто хочет разобраться глубже, стоит проверить, расщепляются ли назначенные препараты с помощью фермента CYP3A4.

 

Сок грейпфрута действует моментально или эффект накапливается?


Воздействие сока грейпфрута имеет как мгновенный, так и накопительный характер. После того как вы выпиваете сок, даже всего один стакан, подавление активности фермента начинается уже через несколько часов и может продолжаться до трёх дней. Если же пить сок грейпфрута регулярно, эффект усиливается: происходит не только накопительное торможение работы фермента, но и снижение выработки новых ферментов в организме. В результате формируется значительный накопительный эффект, что увеличивает риск возникновения побочных реакций.

 

Влияет ли сок грейпфрута на всех людей по-разному?


Да, воздействие сока грейпфрута на лекарственные препараты через подавление фермента CYP3A4 действительно может сильно отличаться у разных людей. Эта разница обусловлена совокупностью физиологических, генетических и внешних факторов, которые определяют активность фермента и реакцию организма на лекарства.

Активность и количество фермента CYP3A4 зависят от генетики: у одних людей он работает интенсивнее, у других — заметно медленнее. Существенное значение имеют также состояние печени и почек: при нарушении их функций чувствительность к воздействию сока грейпфрута возрастает, поскольку организму и без того сложно выводить лекарства. С возрастом, особенно после 65 лет, активность ферментов печени и работа почек естественным образом снижаются, что также усиливает восприимчивость к действию сока грейпфрута.

 

Немалую роль играет и приём других препаратов: если человек одновременно принимает несколько лекарств, метаболизм которых зависит от CYP3A4, риск возрастает, так как сок грейпфрута способен повысить концентрацию всех этих средств сразу. На работу фермента влияют и внешние факторы — питание, курение, прием биологически активных добавок, которые могут изменить реакцию организма на сок грейпфрута.

 

Каким бы безобидным не казался сок грейпфрута, в сочетании с определёнными лекарствами он способен вызвать не только неприятные, но и опасные последствия. Поэтому стоит обсудить с семейным врачом, совместим ли он с вашими препаратами. А заменить его можно, например, апельсиновым соком или лимонадом. Хотя, конечно, лучший выбор для здоровья и утоления жажды — это чистая вода.

 

Узнать об услугах больничной кассы «Меухедет»